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L'assistance respiratoire dans la sclérose latérale amyotrophique

Article HAS - Mis en ligne le 12 avr. 2013

En 2006, la communauté neurologique internationale, suivie par la Haute Autorité de santé(1), publie des recommandations sur la prise en charge respiratoire de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Il y est annoncé l’avènement de l’assistance respiratoire au masque, appelée ventilation non invasive (VNI) dans cette maladie(2). Néanmoins les neurologues français, sous l’impulsion de leur coordination nationale proposaient systématiquement ce traitement aux malades depuis 2003(3). La communauté pneumologique française a alors cherché à rester à la pointe de la prise en charge respiratoire de la maladie, tant du point de vue logistique que du point de vue technologique(4). La SLA est effectivement une maladie singulière qui nécessite des compétences et une organisation spécifiques et adaptées.

La SLA est une pathologie dégénérative des neurones contrôlant le mouvement qui entraîne une paralysie rapidement progressive des membres, des muscles de la gorge et des muscles respiratoires. Elle survient le plus souvent au cours de la 6ème décennie. La prévalence de la maladie est de 1/20 000 et l’incidence de 1/50000/an(5). Les neurologues s’accordent actuellement sur une  origine multi-factorielle de la maladie et  sur l’interaction d’une prédisposition génétique et de facteurs environnementaux. La SLA se complique, dans la grande majorité des cas, d’une insuffisance respiratoire par dysfonction diaphragmatique, source de dyspnée et d'altérations du sommeil responsables de souffrances majeures. Elle a aussi la particularité d'altérer la toux, d'où de fréquents encombrements et infections bronchiques. La singularité de la maladie tient à son évolution rapide et grave : la médiane de survie à partir du début des signes est de 3 ans(6), et de moins de 6 mois après la survenue de l’atteinte diaphragmatique(7). L'atteinte respiratoire est la principale cause de décès. L'impact sur la famille des patients est dévastateur, à cause du cumul du déficit moteur et de l'insuffisance respiratoire et de la rapidité d'évolution. Il n'existe aucun traitement curatif. Le riluzole allonge modestement la survie. L'assistance respiratoire soulage la dyspnée, améliore le sommeil, améliore la qualité de vie et prolonge la survie(6). L’aide à la toux(8), y compris mécanique (in-exsufflateur Cough Assist™,  CoughAssistE70™, Clearway™, Pegaso™), améliore le confort et limite les épisodes infectieux.

Pour autant, la prise en charge des patients atteints de SLA par les pneumologues ne peut se résumer à la prescription d’un ventilateur. Elle doit s'intégrer dans une prise en charge multidisciplinaire, et prendre en compte l’évolutivité de la maladie ainsi que les conditions de vie du patient en dehors de l’hôpital. L’entourage des patients atteints de SLA a une place prépondérante dans l’accompagnement et la gestion quotidienne du traitement. La prise en charge pneumologique comporte également l’éducation thérapeutique aux appareillages respiratoires (patients et aidants), et elle s'étend jusqu’à la prise en charge palliative en fin de vie.

L'accès à l'assistance respiratoire et le maintien à domicile sont favorisés par l'existence en France de 4 réseaux ville hôpital dédiés (Réseau Ile de France ; réseau Centre ; Reseau Dijon ; Reseau PACA, figures 1 et 2) (dont l'objectif est d’assurer la coordination des différentes actions, hospitalière et ambulatoire, spécialisée et générale, médicale et paramédicale), par l'identification d'un "bras respiratoire" au sein du centre de référence maladie rare régional (doté de ressources pneumologiques fléchées très importantes), et la densité du réseau des prestataires de santé à domicile.
Enfin, la recherche clinique portant sur l'atteinte respiratoire de la SLA est active à l'échelon national, avec plusieurs projets multicentriques en cours dont, principalement, l'évaluation de l’intérêt de la PTCO2 dans la détection précoce de l’atteinte respiratoire, investigateur principal Dr Thierry Perez, Lille avec une promotion Antadir, et l'évaluation de l'intérêt de la stimulation phrénique précoce –RespiStimSLA -, investigateur principal Dr Jésus Gonzalez-Bermejo (NCT01583088), Paris, dans le cadre du PHRC national 2011.

En conclusion, l'expérience collaborative neuro-pneumologique ancienne a permis de définir précisément les indications et les modalités de l'assistance respiratoire au cours de la SLA. Lorsque les ressources sont disponibles pour assurer aux patients l'accès aux soins que leur état requiert, cette approche thérapeutique a d'importants bénéfices pour les patients, au prix d'une lourde charge pour les familles. Malheureusement, ceci n'est le cas, de façon à peu près satisfaisante, sur le territoire national, qu'en Ile-de-France. Il est clair qu'un effort national est indispensable pour que tout patient atteint de SLA puisse bénéficier du diagnostic précoce et du traitement adapté de l'atteinte respiratoire.

Le 12 avril 2013
Jésus Gonzalez Bermejo, Capucine Morelot-Panzini, Thomas Similowski
Service de Pneumologie et Réanimation Médicale – Groupe Hospitalier Pitie-Salpetriere Charles Foix

Déclarations d'intérêts
Consultez la déclaration d'intérêt de Jésus Gonzalez Bermejo,
Capucine Morelot-Panzini [à venir] et Thomas Similowski

Les propos tenus dans cet article sont sous la responsabilité de leurs auteurs.

 

Bibliographie

1. HAS 2006. Prise en charge des personnes atteintes de Sclérose  latérale amyotrophique. revue neurologique. 2006;162(HS2):4s188-4s99.
2. Heiman-Patterson TD, Miller RG. NIPPV: a treatment for ALS whose time has come. Neurology. 2006 Sep 12;67(5):736-7.
3. Gonzalez-Bermejo J, Perez T. homogeneisation de la prise en charge de la SLA en France. Rev Mal Respir. 2005 Feb;22(1 Pt 1):156-8.
4. Gonzalez-Bermejo J, Perez T. groupe SLA et maladies neuromusculaires.
5. ORPHANET : www.orpha.net.
6. Gordon PH, Salachas F, Bruneteau G, Pradat PF, Lacomblez L, Gonzalez-Bermejo J, et al. Improving survival in a large French ALS center cohort. J Neurol.  Jan 19.
7. Arnulf I, Similowski T, Salachas F, Garma L, Mehiri S, Attali V, et al. Sleep disorders and diaphragmatic function in patients with amyotrophic lateral sclerosis. American journal of respiratory and critical care medicine. 2000 Mar;161(3 Pt 1):849-56.
8. Senent C, Golmard JL, Salachas F, Chiner E, Morelot-Panzini C, Meninger V, et al. A comparison of assisted cough techniques in stable patients with severe respiratory insufficiency due to amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler. 2011 Jan;12(1):26-32.

Voir aussi